http://medcenter.kiev.ua/img/199.jpg +38 O44 391-60-30

Поиск по сайту:

Пример: Как найти Лора
Болезнь Вильсона Коновалова видео

Расписание работы:

"Столичная клиника" работает круглосуточно, по выходным (в том числе в субботу и воскресенье). Возможен вызов врача на дом (стоимость фиксированная)! Детальней о ценах можно узнать по контактным телефонам. Столичная Клиника - это место, где можно сдать (сделать) любой анализ и не переживать сколько он стоит в Киеве.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Стоимость капилляроскопия в КиевеБолезнь Вильсона-Коновалова (т.н. гепатолентикулярная дегенерация либо гепатоцеребральная дистрофия) – редкое врожденное наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди и накоплением ее во внутренних органах, а также тяжелейшими наследственными болезнями центральной нервной системы. При протекании данного заболевания поражаются преимущественно печень, органы зрения, почки.

Определить болезнь Вильсона Коновалова по силам только опытному врачу – гепатологу. Специалисты «Столичной клиники» в г. Киев имеют многолетний опыт и современное диагностическое оборудование для оказания необходимой помощи при заболеваниях печени и других внутренних органов. Консультация у врача – гепатолога осуществляется по предварительной записи. 

Болезнь Вильсона-Коновалова диагностируют у 5-10% заболевших циррозом печени детей дошкольного и школьного возраста. Заболевание провоцирует мутация гена АТР7В, находящегося в 13-й хромосоме. Заболевание это чаще встречается среди народностей, у которых распространены браки между родственниками. В основном болезнь Вильсона-Коновалова проявляется у заболевших, возраст которых 5-30 лет.

Типы заболевания

Болезнь Вильсона-Коновалова считают одной из наиболее сложно диагностируемых болезней печени, поскольку имеет очень длительный латентный период на начальном этапе заболевания, а также обширную полиморфную клиническую картину. Проявляется синдром Вильсона-Коновалова раньше у женщин, но также встречается у мужчин.

Выделяют 5 форм гепатоцеребральной дистрофии:

  1. Брюшная форма. При тяжелом поражении печени не проявляются симптомы со стороны нервной системы, что приводит к летальному исходу. Такая форма заболевания встречается чаще у детей и длится от нескольких месяцев до 5 лет;
  2. Ригидно-аритмогиперкинетическая (ранняя) форма. Также характеризуется быстрым течением и начинается в детском возрасте. Заболевание в такой форме проявляется дизартрией и дисфагией, судорожным смехом и плачем, аффективными расстройствами и умеренным снижением интеллекта. Длительность заболевания 2-3 года, заканчивается летально;
  3. Дрожательно-ригидная форма. Наиболее распространенная форма данного заболевания, начинающаяся в юношеском возрасте. Характеризуется медленным течением заболевания с периодическими ухудшениями и ремиссиями, образованием тяжелой регидности и ритмичным дрожанием. Продолжительность жизни не превышает шести лет;
  4. Дрожательная форма. Возрастная группа заболевших – 20-30 лет. Заболевание протекает медленно (от 10 лет и более), сопровождается дрожанием, иногда гипотонией мышц, амимией, медленной монотонной речью, тяжелыми изменениями психики;
  5. Экстрапирамидно-корковая форма. Самая нераспространенная форма. Характеризуется типичными нарушениями при гепатоцеребральной дистрофии, а также тяжёлым слабоумием и эпилептиформными припадками. После 6-8 лет течения заканчивается летально. 

Симптоматика

Болезнь Вильсона-Коновалова – аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется нарушением связывания ферментов печени, что приводит к образованию цирроза печени, зеленовато-бурой пигментации роговицы глаз, иногда желтовато – коричневому цвету кожи, а также дегенерации базальных ганглиев. В г болезнь Вильсона Коновалова

Для недуга Вильсона-Коновалова типичны двигательные нарушения (что характеризует поражение нервной системы), многообразные психические нарушения (асоциальное поведение, шизофрения, неврозы). Часто заболевание сопровождается геморрагическими явлениями (положительная проба жгута, кровоточивость десен). При выполнении капилляроскопии можно обнаружить атонию капилляров или нарушение кровотока. Также симптомами этого заболевания можно назвать боли в суставах и ломкость костей, остеопороз. Примерно у 30% больных выявляют патологию печени.

Диагноз синдрома Вильсона-Коновалова определяется содержания меди в крови, понижением концентрации церулоплазмина, повышением экскреции меди с мочой. Диагностика проводится с помощью осмотра щелевой лампой, а также определяют уровни церулоплазмина, медь в крови и моче.

Лечение в «Столичной клинике» г. Киев

Лечение болезни Вильсона-Коновалова заключается в выведении меди из организма. Для таких целей эффективно применение комплексной терапии. Перед началом лечения понадобится обследование организма. Опытные специалисты киевской «Столичной клиники» индивидуально подбирают наиболее эффективные методы лечения с учетом особенностей организма заболевшего.

Видео: Кольцо Кайзера-Флейшера у пациента с болезнью Вильсона-Коновалова


Записаться на прием к врачу можно по телефону: 044 391-60-30

Статьи по теме:

  1. Диффузные изменения печени – это изменение структуры клеток органа и...
  2. Впервые о данном заболевании мир узнал от французского врача Проспера...
  3. Мочекаменная болезнь – это заболевание, связанное с мочеполовым трактом,...



Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Добавить фото, заключение врача (только 1 картинка)

Закладки

    -->
    Все права защищены © 2012 - Столичная клиника - диагностика, консультации специалистов, лечение в Киеве.
    Копирование разрешено при условии прямой, индексируемой ссылки на источник. Самолечение может быть опасным для вашего здоровья!
    продвижение сайтов в Киеве