Болезнь Вильсона-Коновалова (т.н. гепатолентикулярная дегенерация либо гепатоцеребральная дистрофия) – редкое врожденное наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди и накоплением ее во внутренних органах, а также тяжелейшими наследственными болезнями центральной нервной системы. При протекании данного заболевания поражаются преимущественно печень, органы зрения, почки.

Определить болезнь Вильсона Коновалова по силам только опытному врачу – гепатологу. Специалисты «Столичной клиники» в г. Киев имеют многолетний опыт и современное диагностическое оборудование для оказания необходимой помощи при заболеваниях печени и других внутренних органов. Консультация у врача – гепатолога осуществляется по предварительной записи. 

Болезнь Вильсона-Коновалова диагностируют у 5-10% заболевших циррозом печени детей дошкольного и школьного возраста. Заболевание провоцирует мутация гена АТР7В, находящегося в 13-й хромосоме. Заболевание это чаще встречается среди народностей, у которых распространены браки между родственниками. В основном болезнь Вильсона-Коновалова проявляется у заболевших, возраст которых 5-30 лет.

Типы заболевания

Болезнь Вильсона-Коновалова считают одной из наиболее сложно диагностируемых болезней печени, поскольку имеет очень длительный латентный период на начальном этапе заболевания, а также обширную полиморфную клиническую картину. Проявляется синдром Вильсона-Коновалова раньше у женщин, но также встречается у мужчин.

Выделяют 5 форм гепатоцеребральной дистрофии:

Симптоматика

Болезнь Вильсона-Коновалова – аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется нарушением связывания ферментов печени, что приводит к образованию цирроза печени, зеленовато-бурой пигментации роговицы глаз, иногда желтовато – коричневому цвету кожи, а также дегенерации базальных ганглиев. 

Для недуга Вильсона-Коновалова типичны двигательные нарушения (что характеризует поражение нервной системы), многообразные психические нарушения (асоциальное поведение, шизофрения, неврозы). Часто заболевание сопровождается геморрагическими явлениями (положительная проба жгута, кровоточивость десен). При выполнении капилляроскопии можно обнаружить атонию капилляров или нарушение кровотока. Также симптомами этого заболевания можно назвать боли в суставах и ломкость костей, остеопороз. Примерно у 30% больных выявляют патологию печени.

Диагноз синдрома Вильсона-Коновалова определяется содержания меди в крови, понижением концентрации церулоплазмина, повышением экскреции меди с мочой. Диагностика проводится с помощью осмотра щелевой лампой, а также определяют уровни церулоплазмина, медь в крови и моче.

Лечение в «Столичной клинике» г. Киев

Лечение болезни Вильсона-Коновалова заключается в выведении меди из организма. Для таких целей эффективно применение комплексной терапии. Перед началом лечения понадобится обследование организма. Опытные специалисты киевской «Столичной клиники» индивидуально подбирают наиболее эффективные методы лечения с учетом особенностей организма заболевшего.

Видео: Кольцо Кайзера-Флейшера у пациента с болезнью Вильсона-Коновалова

• Пропала чувствительность руки
• Ребенок чешется когда нервничает
• Дискомфорт в левом яичке
• Мезотерапия волосистой части головы
• Вязкие слюни в носоглотке

Статьи по теме:

1. Диффузные изменения печени – это изменение структуры клеток органа и...
2. Впервые о данном заболевании мир узнал от французского врача Проспера...
3. Мочекаменная болезнь – это заболевание, связанное с мочеполовым трактом,...